Peitz-Yegersův syndrom

Peitz-Yegersův syndrom (anglický Peutz-Jeghersův syndrom) nebo hamartoma polyposis gastrointestinálního traktu (GIT) - onemocnění sirotek (Zaprudnov AM) charakterizované četnými benigními polypy (hamartomy) v žaludku, tenkém a tlustém střevě a zároveň tmavě hnědé pigmentové skvrny, kulaté nebo oválné, o průměru 1 až 5 mm, obvykle umístěné na kůži obličeje, kolem úst a očí, na nose, méně často na končetinách, na ústní sliznici, někdy genitáliích a konečníku.

Peitz-Egersův syndrom je onemocnění dědičné autosomálně dominantním způsobem. Jeho prevalence se podle různých autorů pohybuje v rozmezí od 1 do 50 000 až 1 až 200 000 novorozenců. Výskyt onemocnění je stejný pro muže i ženy.

Melaninová pigmentace rtů a lícní sliznice v Peutz-Yeghersově syndromu (Kaibysheva V.O. a další)


Podle Mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10, Peutz-Egersův syndrom odkazuje na „Třídu XVII. Vrozené anomálie [malformace], deformity a chromozomální abnormality (Q00-Q99) ", blok" Q80-Q89 Jiné vrozené anomálie ", rubrika" Q85.8 Jiná fakomatóza nezařazená jinde ".

Polypy v Peutz-Jeghersově syndromu se nacházejí v celém gastrointestinálním traktu: od žaludku po konečník. Obvykle jsou umístěny nerovnoměrně: malé jsou častěji lokalizovány v žaludku, dvanáctníku a tlustém střevě a velké - v lačníku. Makroskopicky mohou být polypy ploché nebo vysoké, různých velikostí (od několika milimetrů do 5 nebo více centimetrů), s hladkým nebo laločnatým povrchem, na široké základně a na noze. Polypy jsou uspořádány jednotlivě nebo ve shlucích, někdy lemují celý povrch sliznice, připomínající koberec. U pacientů s Peutz-Yegersovým syndromem, spolu s hamartomovými polypy, se adenomatózní polypy často vyskytují ve tlustém střevě a žaludku (Kaibysheva V.O. a další).

Podle teorie embryonální dystopie jsou polypy s Peutz-Jeghersovým syndromem považovány za výsledek abnormálního embryonálního vývoje sliznice žaludku. Jsou uloženy v žaludeční sliznici od embryonálního období a mají vysokou potenciální růstovou energii (Erdes SI, Sergeeva TN).

Peitz-Yegersův syndrom je tzv. „Pravděpodobně prekancerózní“ onemocnění s rizikem rakoviny v rozmezí od 5 do 10% (Tertychnyy AS).

Molekulární genetický základ Peutzova - Egersova syndromu

Příčinou tohoto syndromu je germinální mutace v genech LKB1 nebo STK11. Mutace tohoto genu vede ke snížení délky proteinu a ke ztrátě aktivity kinázy. Hlavní typy mutací: malé delece / inzerce, nesmysly, missense nebo velké delece, vedoucí k předčasnému ukončení syntézy proteinů.

Mutace v genu STK11 jsou stanoveny u 70–80% pacientů. Důvodem rozdílů v diagnostice mutací je způsob jejich identifikace. Pro pacienty s fenotypem syndromu, ale bez identifikovaných mutací v genu STK11, je diskutována heterogenita a možnost existence druhého genu zodpovědného za syndrom v lokusu 19q13.4 (Kazubskaya, TP et al.).

http://www.gastroscan.ru/handbook/399/8994

Peutz Jagers

Významným místem mezi polypoidními onemocněními u dětí je Peutz-Jeghersův syndrom. Tento syndrom poprvé popsal J. Peutz v roce 1921 na materiálu 7 případů ze stejné rodiny. V roce 1949 J. Jeghers et al. článek o materiálu 22 případů. V roce 1957, T. Dormandy představil detailní přehled o Peutz-Jeghers syndrom. Toto onemocnění je vzácné, se stejnou četností u chlapců a dívek. Rodinná historie je sledována přes dominantní gen s vysokou frekvencí. Asi 80% pacientů může mít duševní poruchy.

Peitz-Egersův syndrom se projevuje fokální pigmentací kůže a sliznic, přítomností mnoha polypů gastrointestinálního traktu. Většina polypů je lokalizována v tenkém střevě (93%). V 1/3 případů jsou polypy pozorovány v tlustém střevě. Méně často se nacházejí v žaludku a dvanáctníku. Stejně vzácné jsou jednotlivé polypy. Ve většině případů jsou polypy současně umístěny v různých částech gastrointestinálního traktu. Jejich průměr se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů.

Povaha gastrointestinálních polypů v Peutz-Jeghersově syndromu není zcela jasná. Polypy jsou považovány za benigní adenomatózní formace, ačkoli mitóza, přítomnost hyperchromních jader a klíčivost elementů polypu přes tuniku muscularis muc jsou histologicky označeny, což umožnilo některým výzkumníkům klasifikovat tyto polypy jako prekancerózní. Odhaduje se, že v přibližně 20% případů mají polypy tendenci být maligní. Průměrný věk projevů malignity je 27-38 let. Podle W. Knoxa (1960) a V. Morsona (1980), „výrůstky“ tkáně jsou vývojové defekty, jako jsou hamartomy.

Temné skvrny jsou často prvními známkami onemocnění. Tmavé skvrny (melanin) mohou být lokalizovány na rtech, sliznici tváře, kolem úst nebo očí, na tvrdém patře, dlaních, nohou a prstech. Pigmentové skvrny jsou malé (do průměru 5 mm). Mikroskopický snímek ukazuje, že pigment je umístěn v bazální vrstvě kůže, ale polypy a střevní sliznice nejsou pigmentovány. U řady pacientů zmizí pigmentace kůže během puberty. V 5% případů s Peutz-Jeghersovým syndromem jsou pozorovány tumory vaječníků. Pravděpodobně se nádor vyskytuje na pozadí stejných genových změn jako polypóza. Onemocnění se obvykle projevuje v dětství. Věk pacientů se však může pohybovat od 1 roku do 80 let.

Hlavními klinickými příznaky onemocnění jsou opakující se bolest v břiše, skrytá krev ve výkalech, někdy menší krvácení, anémie, poruchy metabolismu proteinů, často invaginace střeva. Břišní symptomy jsou častější ve věku 8-10 let. Plná obturace střevního lumenu polypy je vzácná. Invaze se vyskytují častěji a jsou doprovázeny opakujícími se záchvaty bolesti břicha v kombinaci s rachotem a krvácením. Ve většině případů je intususcepce v Peutz-Jeghersově syndromu spontánně vyřešena, ale někdy vyžaduje operaci. Střevní krvácení je obvykle skryté, přibližně 1/3 případů vede k anémii. Pacienti mají slabost, zpoždění ve vývoji a růstu.

Pacienti s Peutz-Jeghersovým syndromem mohou žít mnoho let. Prognóza často závisí na komplikacích spojených s invaginací, krvácením a chirurgickým zákrokem. Dlouhodobá onemocnění však zvyšují riziko malignity a vyžadují neustálé monitorování.

http://meduniver.com/Medical/Xirurgia/2675.html

Peitz-Yegersův syndrom: známky, důsledky, diagnostika a terapie

V medicíně existuje mnoho nemocí. Některé z nich jsou běžné. Jiní jsou velmi vzácní, ale protože pacienti a lékaři ne vždy vědí, jak se s nemocí vyrovnat.

Jeden takový jev je Peutz-Jeghersův syndrom. Co je to nemoc a může být vyléčena?

Popis onemocnění

Syndrom Peitz-Jeghers-Touraine je onemocnění charakterizované kombinací střevní polypózy s pigmentací.

Výzkumník Peitz ji odhalil již počátkem dvacátého století. Existuje předpoklad, že nemoc je dědičná.

Tento názor vyjádřili dva další odborníci, Egers a Touraine. V důsledku tohoto onemocnění se nazýval syndrom Peutz-Egers-Touraine.

Toto onemocnění se vyznačuje třemi hlavními rysy ve formě:

  • přítomnost více polypů ve střevní oblasti;
  • tvorbu stárnutí na kůži a sliznicích;
  • dědičnosti.

V projevu takového syndromu hraje rozhodující roli genový faktor. Pokud má jeden z rodičů mutovaný gen, pak se v padesáti procentech všech situací nachází patologie u dítěte.

Příčiny tohoto jevu jsou stále neznámé. Ale nemoc je pozorována jen příležitostně. Hlavní nebezpečí Peutz-Jeghersova syndromu je založeno na skutečnosti, že se vyvíjí v rakovinný nádor.

Symptomatologie

Peitz-Egersův syndrom je charakterizován pigmentovanou lézí sliznic v oblasti obličeje a tvorbou polypů ve střevní dutině.

Počet a velikost polypů se může lišit, vše závisí na věku a životním stylu pacienta.

Hlavní symptomy jsou také připsány:

  • rozvoj pravidelných záchvatů ve formě bolestivého pocitu v břiše u lidí do 25 let;
  • rozvoj střevního krvácení neznámého původu;
  • ztráta fragmentů tkáně z konečníku;
  • porucha menstruačního cyklu u ženské poloviny populace;
  • výskyt gynekomastie u mužů;
  • časná puberta;
  • výskyt intestinální invaze s obstrukcí;
  • vzhled věkových skvrn na sliznicích tváří, úst a rtů;
  • výskyt krvavého zvracení;
  • slabost způsobená anémií.

Nejdůležitějším znakem přítomnosti polypů ve střevní oblasti je bolest ve formě koliky. Krvácení a zvracení je extrémně vzácné, ale padesát procent pacientů se cítí invaginováno v tenkém střevě.

Pigmentace se může objevit na rtech, kolem optiky a nosu. Také ovlivňuje sliznice v ústech.

Méně často se na prstech a nohou, na vnitřní straně dlaní a v anální části pozorují věkové skvrny. Jejich velikost může dosáhnout čtyř milimetrů, zatímco oni jsou plochí a moci ne být cítil.

Poprvé se může objevit pigmentace ve věku pěti let. Existují však případy, kdy se s takovými skvrnami již děti narodí.

http://proktolog-info.ru/kishechnik/sindrom-pejtca-egersa-simptomy-diagnostika-lechenie/

Peitz-Jeghersův syndrom

Peitz-Jeghersův syndrom je autozomálně dominantní dědičné onemocnění charakterizované vývojem žaludeční a střevní polypózy v kombinaci s pigmentací kůže a depozicí melaninu na sliznici. Pacienti s Peutz-Jeghersovým syndromem mají ve srovnání se zdravým člověkem zvýšené (více než 15krát) riziko vzniku rakoviny střeva. Syndrom byl popsán v roce 1921 Janem Peitzem (1886-1957), nizozemským lékařem, který zaznamenal souvislost mezi střevními polypy a sliznicí u členů holandské rodiny. Harold Egers (1904-1990), americký lékař, je považován za autora závěrečných vyprávění o syndromu. Gastrointestinální polypy, které se vyvíjejí s Peutz-Jeghersovým syndromem, jsou typické hamartomy. Jejich histologie se vyznačuje širokým rozvětvením hladkých svalů v celém polypu. 48% pacientů s Peutz-Jeghersovým syndromem se vyvíjí a umírá na rakovinu ve věku 57 let. Jiní mohou mít normální životnost. Průměrný věk diagnózy rakoviny je 42,9 let, ± 10,2 let. Během prvních 3 let života jsou častými komplikacemi u pacientů s Peutz-Jeghersovým syndromem anémie, krvácení z konečníku, abdominální bolest, obstrukce a / nebo invaginace. Téměř 50% pacientů má během svého života invaze, nejčastěji v tenkém střevě.

Peitz-Jeghersův syndrom. Důvody

Příčinou rozvoje Peutz-Yeghersova syndromu jsou ve většině případů (66-94%) mutace v genu STK11 / LKB1 (serin / threonin kináza 11). Tento tumor supresorový gen je umístěn v 19p13.3 pásmu. STK11 je tumor supresorový gen, jeho nadměrná exprese může způsobit narušení buněčného cyklu buňky ve fázi G1.

STK11 / LKB1 kóduje protein sestávající ze 433 aminokyselin s centrální katalytickou doménou a N- a C-koncovými doménami. Biologická funkce proteinu LKB1 je regulovat downstream kinázy, včetně kináz AMPK a Mark1, které se podílejí na buněčných metabolických reakcích na regulaci napětí a buněčnou polaritu. V důsledku mutací v tomto genu může člověk vyvinout celou řadu fenotypových projevů Peutz-Jeghersova syndromu.

Jiné geny mohou také hrát roli ve vývoji tohoto syndromu, jako je například gen MARK. Je však třeba zdůraznit, že hlavní příčinou Peutz-Jeghersova syndromu jsou defekty v proteinu LKB1.

Peitz-Jeghersův syndrom. Frekvence

Peitz-Jeghersův syndrom je vzácný. Přibližná frekvence je 1 případ na 300 000 lidí.

Peitz-Jeghersův syndrom. Symptomy a projevy

Peitz-Jeghersův syndrom je charakterizován kombinací pigmentovaných lézí na lícní sliznici a gastrointestinálních polypech. Počet a velikost a umístění polypů se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Pigmentované skvrny na končetinách mohou náhle zmizet, i když bukální léze sliznice zpravidla přetrvávají. Symptomy a projevy Peutz-Jeghersova syndromu zahrnují:

  • Opakované záchvaty bolesti břicha u pacientů mladších 25 let
  • Nevysvětlitelné střevní krvácení u mladého pacienta
  • Prolaps rektální tkáně
  • Porušení menstruačního cyklu u žen
  • Gynekomastie u mužů
  • Předčasná puberta
  • Gastrointestinální invaginace s obstrukcí střeva
  • Pigmentace lícní sliznice
  • Melena nebo krvácení z konečníku
  • Krvavé zvracení
  • Slabost způsobená anémií

Nejčastějšími příznaky jsou recidivující kolická a abdominální bolest, která je způsobena střevní obstrukcí způsobenou polypy. Melena a krvácení z konečníku jsou méně časté, stejně jako hematemické zvracení. Někteří výzkumníci naznačují, že téměř 50% pacientů pociťuje invaze, nejčastěji ve střevě.

Hyperpigmentace se může objevit na rtech, sliznicích úst a kolem úst, očí a nozder a (vzácně) na prstech, nohou, dlaních, v anální oblasti a ve střevní sliznici. Hyperpigmentované oblasti jsou ploché, od modrošedé po hnědočernou, tyto léze mají obvykle průměr 2-4 mm. Mají tendenci se vyvíjet ve věku 5 let, ale někdy, zřídka, jsou již přítomni při narození. Některé z nich mohou zmizet během období puberty, ale léze na sliznicích zpravidla nezmizí.

Peitz-Jeghersův syndrom. Foto

Gastrická endoskopie (polypóza)

Fotografie tváře pacienta s Peutz-Jeghersovým syndromem. Věnujte pozornost kůži a pigmentaci sliznic.

Žena s lentigo

Peitz-Jeghersův syndrom. Rakovina

Peitz-Jeghersův syndrom znamená významné zvýšení rizika vzniku střevní a extraintestinální malignity v mladém věku. Celkové relativní riziko vzniku rakoviny je vyšší u žen než u mužů a je největší u gastrointestinálního traktu, slinivky břišní a děložního čípku. Kromě toho byly s Peutz-Jeghersovým syndromem spojeny i jiné typy rakoviny, včetně cervikálních adenomů, nádorů Sertoliho buněk a prstencových tubulárních nádorů. Rakovina prsu u pacientů s Peutz-Jeghersovým syndromem se může rozvinout v mladém věku a může být bilaterální. Vzhledem ke zvýšenému riziku karcinomu pankreatického karcinomu se endoskopický ultrasonografický screening stal relativně novým a velmi užitečným nástrojem pro včasnou diagnózu.

Peitz-Jeghersův syndrom. Diagnostika

Pigmentované skvrny na sliznici mají zpravidla průměr 1 až 5 mm. Jsou typické pro pacienty s Peutz-Jeghersovým syndromem a jsou přítomny u více než 95% pacientů. Vypadají jako malé, ploché, hnědé nebo tmavě modré skvrny, které vypadají jako pihy, nejčastěji kolem úst (94%), v nozdrách, perianální oblasti, na prstech, dlaních a dalších oblastech na rukou a nohou (62 - 74%). Mohou zmizet po pubertě, ale mají tendenci přetrvávat v ústní sliznici.

Lokalizace v ústní sliznici je typická pro pacienty s Peutz-Jeghersovým syndromem a nevyskytuje se u jiných typů dermatologických pigmentových lézí, jako je běžné lentigo. Pihy nejsou lokalizovány v lícní sliznici. Během rektálního vyšetření je možno nalézt rektální hmotu (rektální polyp). Ve vzácných případech (7% případů) může být polyp mimo anus, pokud dosáhne značné velikosti.

Laboratorní testy zahrnují:

  • Plné počty krvinek - polypy, s Peutz-Jeghersovým syndromem, mohou být pokryty vředy, také mohou být zdrojem ztráty krve a anémie. Gastrointestinální krvácení může být masivní, ale také mikroskopické, s následným rozvojem nedostatku železa.
  • Studium výkalů.
  • Analýza fekální okultní krve.
  • Carcinoembryonic antigen - tento test je používán některými lékaři k obrazovce a sledovat degeneraci rakoviny.
  • Rakovinový antigen CA 19-9 a -125 - hladiny CA-125 by měly být kontrolovány každý rok, počínaje ve věku 18 let, CA 19-9 by měl být kontrolován každé 1-2 roky, počínaje věkem 25 let.

Studie zobrazování pacientů zahrnují:

  • Kapsulová endoskopie
  • Zobrazování magnetickou rezonancí
  • Počítačová tomografie
  • Kolonoskopie
  • Enteroskopie
  • Intraoperační enteroskopie
  • Endoskopická ultrasonografie
  • Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie

Peitz-Jeghersův syndrom. Léčba

Pacienti s Peutz-Jeghersovým syndromem obvykle podstoupí během svého života četné operace. Tyto operace zahrnují laparotomii a laparoskopii jak pro gastrointestinální projevy, tak pro extrintestinální komplikace. Laparotomie a resekce mohou být nezbytné v případech invaginace tenkého střeva, obstrukce nebo přetrvávajícího střevního krvácení.

Dnes vědci poslali své názory na drogovou třídu inhibitorů cyklooxygenázy (COX-2). COX-2 je nedílnou součástí nádorů v Peutz-Jeghersově syndromu. Vědci zjistili, že po léčbě inhibitory COX-2 byl pozorován pokles žaludeční polypózy. V těchto studiích pacienti užívali lék celekoxib. Použití celekoxibu, s Peutz-Jeghersovým syndromem, je slibné, ale zatím nebylo testováno a v současné době se nedoporučuje běžným způsobem pro žádnou věkovou skupinu.

Navíc, RAD001 (everolimus) byl také dnes navržen jako potenciální látka, která již prokázala svou účinnost při dosahování částečné remise u pacienta s Peutz-Jeghersovým syndromem s karcinomem pankreatu.

Informace o vzácných onemocněních na m.redkie-bolezni.com je pouze pro vzdělávací účely. Nikdy by neměl být používán pro diagnostické nebo terapeutické účely. Máte-li dotazy týkající se vašeho zdravotního stavu, měli byste se poradit pouze s odbornými a kvalifikovanými zdravotnickými pracovníky.

m.redkie-bolezni.com je nezisková stránka s omezenými zdroji. Nemůžeme tedy zaručit, že všechny informace uvedené na webu m.redkie-bolezni.com budou zcela aktuální a přesné. Informace uvedené na těchto stránkách by neměly být v žádném případě použity jako náhrada za odbornou lékařskou pomoc.

Navíc, vzhledem k velkému počtu vzácných onemocnění, mohou být informace o některých poruchách a stavech prezentovány pouze formou stručného úvodu. Podrobnější, konkrétní a aktuální informace vám poskytne váš osobní lékař nebo zdravotnické zařízení.

http://redkie-bolezni.com/sindrom-peytca-egersa/

Peitz-Jeghersův syndrom: příčiny, symptomy a léčba

Jedním ze vzácných dědičných lidských onemocnění je Peutz-Jeghersův syndrom. Vyznačuje se kombinací polypů střevního traktu a výraznou pigmentací sliznice a epidermis. Patologie má dominantní typ dědictví, takže je předávána dalším generacím s 50% pravděpodobností. Nebyla odhalena závislost vývoje poruchy na pohlaví nebo rase. Onemocnění je nebezpečné, protože existuje možnost vzniku nádorových nádorů orgánů trávicího a reprodukčního systému.

Příčiny onemocnění

Vývoj poruchy je založen na mutaci specifické oblasti chromozomu (gen STK11). Toto místo je zodpovědné za výrobu speciálního enzymu, který řídí následující procesy v těle:

  • orientuje mladé buňky uvnitř tkáně;
  • udržuje pod kontrolou růst nádorů v zažívacím traktu, slinivce břišní, mléčné žláze a pohlavních žlázách v děložním hrdle;
  • odpovědné za intermembránové interakce mezi buňkami;
  • aktivuje naprogramovanou smrt buněk.

Po mutaci v genu nemůže patologický enzym plně plnit své funkce, což vede ke zvýšenému růstu a reprodukci buněk s následnou tvorbou polypů - vyvíjí se Peutz-Jeghersova choroba. Proč se mutace vyskytuje v chromozomu - odpověď na tuto otázku dosud nebyla nalezena.

Jak se projevuje Peutz-Jeghersův syndrom

Syndrom je charakterizován těmito příznaky:

  • polypy (jednoduché nebo vícečetné), umístěné kdekoli v zažívací trubici;
  • bolest břicha;
  • krvácení;
  • anémie;
  • pigmentace kůže;
  • skvrny na sliznici ústní dutiny, kolem očí, řiti, na okrajích rtů, dlaních atd.

Všechny příznaky mají u různých lidí nerovnoměrnou závažnost vzhledem k měnícímu se stupni genové mutace. Zpravidla se projevují již od dětství (pigmentace na tvářích a rtech). Hlavní symptomy se začnou aktivně projevovat blíže 10-12 letům.

Pigmentační funkce

Skvrny v Peitz-Jegersově chorobě (viz obrázek) nezpůsobují bolest, mají velikost asi 1 cm, nereagují na sluneční záření. Pokud jsou umístěny na povrchu kůže, pak s věkem mohou být bledší, se skvrnami na sliznici, to se nevyskytuje. Pigmentové skvrny nevyžadují zvláštní ošetření.

Polypy v Peutz-Jeghersově syndromu

Polyposis, naopak, jak se vyvíjí, vede k velkým komplikacím. Polypy značné velikosti, které se účastní motility střeva, mohou odnést sliznici, což poskytuje klinický obraz střevní obstrukce. V průběhu času se může vyvinout edém vnitřní střevní stěny, v určitých oblastech s následnou nekrózou tkáně je narušen průtok krve.

Komplikace onemocnění

Mezi komplikacemi Peitz-Jeghersových je nejvýraznější vývoj zhoubných nádorů. Rakovinové buňky ovlivňují žaludek, střeva, mléčné žlázy, pohlavní žlázy, děložní čípek a slinivku břišní. Pacienti s podobnou diagnózou trpí rakovinou 10krát častěji než ostatní.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza Peutz-Jeghersova syndromu se zpravidla projeví po vyšetření. Pro potvrzení je odebráno endoskopické vyšetření s biopsií, stejně jako genetický test, který umožňuje potvrzení genové mutace. Konečná diagnóza se provede, pokud je zjištěna některá z následujících položek:

  • histologická analýza potvrdila přítomnost 2 nebo více polypů charakteristických pro nemoc;
  • Peitz-Yegersovi byla diagnostikována příbuzná pacienta;
  • přítomnost charakteristických pigmentových skvrn a dědičnosti.

Nezapomeňte provést diferenciální diagnózu, protože lidé trpící touto nemocí mohou mít jiné typy polypů, například adenomatózní. V tomto případě náleží význam do histologické analýzy odebraného materiálu.

Jaký je rozdíl mezi polypy Peitz-Jegers a jinými? Jak rostou, pojivová tkáň roste a buňky svalové vrstvy do nich vyčnívají. Vztah mezi tkáňovými strukturami je narušen. Vrstva povrchových buněk (epitel) zůstává nezměněna. Svalové buňky napadají a rostou v rostoucím polypu.

Léčba syndromu

Bohužel, dnes neexistují žádné terapeutické metody a schémata, která by zcela eliminovala nemoc. Nejdůležitější lékařskou taktikou je pozorovat pacienta na celý život. Lidé, kteří trpí Peutz-Jeghersovým syndromem, jsou proto nuceni neustále podstupovat výzkum, aby se předešlo vzniku komplikací nebo aby včas zjistili jejich vývoj.

Výskyt střevní obstrukce, krvácení a další příznaky onemocnění způsobené proliferací polypů lze eliminovat chirurgickým zákrokem. Taktika závisí na velikosti formací a stupni střevního poškození.

    Polypy do 1,5 cm Pokud jsou lokalizovány v žaludku nebo dvanáctníku, jsou endoskopicky odstraněny. S proliferací polypů v tenkém střevě (dolní část) se polypektomie provádí intraoperační enteroskopií nebo balónkovou enteroskopií.


Odborníci dosud nedosáhli konsensu o volbě optimální metody. V některých případech se kromě medikace (např. Tanalbin) doporučuje dodržovat dietu.

Pozor! Pokud dojde k akutní bolesti a střevní obstrukci, je pacient urgentně hospitalizován na chirurgickém oddělení. Zpoždění může být fatální.

Prognóza onemocnění

Pacienti s diagnózou Peutz-Jeghersova syndromu mohou žít dlouhodobě, s pravidelným vyšetřením, pravidelnou léčbou drogami a v případě potřeby včasnou léčbou. Prognóza závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti komplikací. Pokud se zvýší počet polypů v zažívacím traktu, dojde ke krvácení, osoba trpí častou bolestí břicha a slabostí, pak existuje riziko maligního tumoru av tomto případě bude prognóza velmi závažná.

Preventivní opatření

Preventivní opatření, která by zcela zabránila výskytu Peutz-Jeghersovy choroby, neexistují. Osoba s takovou diagnózou však může udělat vše pro to, aby nemoc neměla postupovat a nevznikají žádné komplikace. Lidé trpící tímto syndromem musí být pod dohledem těchto specialistů: gastroenterolog, onkolog, proctologist. Tento článek je určen pouze pro informační prohlížení a pouze pravidelné dokončení endoskopického vyšetření podle doporučení lékaře může být klíčem k udržení zdraví v budoucnu.

http://ozhivote.ru/sindrom-peyttsa-egersa/

Peutz-Jeghersův syndrom - příčiny, symptomy a diagnóza Peutz-Jeghersova syndromu

Syndrom Peutz-Jeghersův syndrom (PJS) je dědičné onemocnění, které zvyšuje riziko vzniku polypů v gastrointestinálním traktu, stejně jako rakoviny prsu, střev, slinivky břišní, žaludku, vaječníků a dalších orgánů.

Pravděpodobnost rakoviny v životě u lidí s Peutz-Jeghersovým syndromem je asi 93%.

Jaké jsou příznaky Peutz-Jeghersova syndromu?

První příznaky onemocnění jsou obvykle pozorovány již v dětství, kdy má dítě pigmentované skvrny na okrajích kůže a sliznic. Skvrny mohou stárnout s věkem, takže někdy jim lidé nevěnují pozornost.

Formace vznikající z Peutz-Jeghersova syndromu - hamarmatoma - jsou shluky přerostlé normální tkáně, které se někdy proměňují v maligní nádory. Hamarmatozny polypy v gastrointestinálním traktu mohou vést k krvácení a obstrukci - dalšímu projevu onemocnění.

Ve Spojených státech je průměrný věk pacientů s gastrointestinálním projevem PJS 10 let.

Co způsobuje Peutz-Jeghersův syndrom?

Peitz-Jeghersův syndrom je genetické onemocnění, které predisponuje k rozvoji rakoviny. PJS může být předáván z generace na generaci.

Gen STK11, známý také jako gen LKB1, je jediný gen, který byl dosud spojen s tímto onemocněním. Mutace (alterace) genu STK11 vede k vývoji PJS. Vědci naznačují, že existují další geny zodpovědné za toto onemocnění, ale dosud nebyly studovány.

Jak je Peutz-Jeghersův syndrom zděděn?

Každá buňka má obvykle dvě kopie každého genu: jeden zděděný od matky a druhý od otce. Peitz-Egersův syndrom je zděděn autosomálně dominantním mechanismem od rodiče, který nese mutaci STK11. Každý příbuzný prvního stupně (bratr, sestra) osoby s PJS má 50% šanci, že má stejnou nemoc.

Přibližně 45% pacientů s Peutz-Jeghersovým syndromem však nemá PJS v rodinné anamnéze. Přesný poměr případů způsobených novou mutací (de novo) není znám. Pokud však tato mutace vznikla, nemocná osoba má stejnou 50% šanci ji předat svému biologickému dítěti.

Páry, které budou rozšiřovat rodinu a strach o zdraví svých dětí, by se měly obrátit na centrum genetického poradenství. Pro identifikaci genové mutace je nezbytné provést genetickou analýzu pro oba rodiče. Při umělé inseminaci existuje postup pro preimplantační genetickou diagnostiku (PGD). Tento postup umožní dvojici, kde je pacient s Peutz-Jeghersovým syndromem, mít zdravé dítě.

Samice vajíčka se odstraní a oplodní v laboratoři. Když embryo dosáhne určité velikosti, jedna z jeho buněk je odebrána pro analýzu a testována na dědičná onemocnění. Potom si rodiče mohou vybrat embryo bez genetické mutace, která bude použita pro přenos. PGD ​​se používá více než deset let, což rodičům s těžkými dědičnými chorobami umožňuje zbavit se svých potomků jejich genetické zátěže.

Jak často je Peutz-Jeghersův syndrom?

Peitz-Jeghersův syndrom je vzácné dědičné onemocnění. Výskyt tohoto onemocnění se liší podle různých zdrojů od 1: 25 000 do 1: 300 000 lidí. Tyto údaje však nelze považovat za konečné, protože syndrom je často vynechán nebo chybně diagnostikován.

Jak je diagnostikován Peutz-Jeghersův syndrom?

Kritéria, která naznačují Peutz-Jeghersův syndrom:

• Charakteristické pigmentové skvrny na obličeji, prstech.
• Přítomnost houbových polypů v zažívacím traktu.
• Polypy v tenkém střevě.
• S příbuznými s PJS.

Lidé, kteří předpokládají, že Peutz-Jeghersův syndrom by měli podstoupit genetickou analýzu přítomnosti mutace STK11. Pokud je nemoc potvrzena, američtí lékaři doporučují, aby byli vyšetřeni i další členové rodiny pacienta. Je zajímavé, že ne všichni pacienti se symptomy PJS vykazují mutaci STK11.

Jaká rizika jsou spojena s Peutz-Jeghersovým syndromem?

Pacienti s PJS mají vysoké riziko následujících typů rakoviny během svého života: t

• Kolorektální karcinom: 40% riziko.
• Rakovina prsu: 50%.
• Rakovina pankreatu: 35%.
• Rakovina žaludku: 30%.
• Rakovina vaječníků: 20%.
• Rakovina plic: 15%.
• Rakovina tenkého střeva: 12%.
• Rakovina děložního čípku: 10%.
• Rakovina dělohy: až 10%.
• rakovina varlat: až 10%.
• Rakovina jícnu: 2%.

Jaké jsou možnosti screeningu pro Peutz-Jeghersův syndrom?

Je velmi důležité, abyste se svým lékařem prodiskutovali další vyšetření, že lidé se syndromem Peutz-Jeghers, ze zřejmých důvodů, by měli podstoupit častěji než zdraví lidé.

Obecný screening rakoviny u všech pacientů s PJS doporučených v USA:

• Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů: po 30 letech, každý rok nebo dva.
• Endoskopické vyšetření žaludku a jícnu: od 10 let, každé 2 roky.
• Kolonoskopie: od 10 let, každé 2 roky.

Screening rakoviny u žen s Peutz-Jeghersovým syndromem, doporučený ve Spojených státech:

• Nezávislé vyšetření prsu: měsíčně od 20 let.
• Vyšetření hrudníku lékařem: každoročně od věku 20 let.
• Mamografie: každé 2-3 roky, počínaje věkem 20 let; po 40 letech - ročně.
• Gynekologické vyšetření, včetně Pap testu a transvaginálního ultrazvuku: každý rok.

Screening rakoviny u mužů se syndromem PJS doporučených v USA:

• Vyšetření varlat a ultrazvuku: každoročně od 20 let.
• Je třeba mít na paměti, že u samců se může vyvinout testikulární nádor z buněk Sertoli (LCST), který vylučuje estrogen a vede k nárůstu prsu (gynekomastie) a zhoršené tělesné stavbě.

http://medbe.ru/news/meditsina/sindrom-peyttsa-egersa-prichiny-simptomy-i-diagnostika-sindroma-peyttsa-egersa/

Peutz Jagers

Hlavním rysem tohoto dědičného syndromu je několik malých pigmentových skvrn (lentigo) na rtech a ústní sliznici. Druhou složkou syndromu je polypóza tenkého střeva, tlustého střeva a žaludku, která vede k záchvatům bolesti břicha a gastrointestinálnímu krvácení. Polypy jsou hamartomy; jsou k dispozici převážné většině, ale ne všem pacientům.

Synonyma: periorifinální lentiginóza, Peutz-Touraineův syndrom, pigmentovaná skvrna.

Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Frekvence spontánních mutací je asi 40%. Locus genu není znám.

Lentigo se vyskytuje u kojenců a malých dětí; polypy - u starších dětí a dospělých do 30 let.

Muži a ženy jsou nemocní stejně často.

Lentigo je vrozené nebo se vyskytuje v kojeneckém a raném dětství. Skvrny na rtech mohou s časem zmizet, ale pigmentace sliznice ústní dutiny přetrvává po celý život - bez tohoto příznaku nemůže být provedena diagnóza. Lentigo je také detekováno v nepřítomnosti gastrointestinální polypózy.

Útoky na bolest břicha, gastrointestinální krvácení, anémie. Útoky na bolest břicha začínají ve věku 10 - 30 let, alespoň ve vyšším věku. Pacienti jsou predisponováni k rakovině prsu, vaječníků a slinivky břišní.

Podobné symptomy se vyskytují u jiných členů rodiny.

Prvky vyrážky. Skvrny. Barva Tmavě hnědá nebo černá. Rozměry. Od 2 do 5 mm. Lentigo na obličeji je menší než na dlaních, chodidlech a ústní sliznici.

Formulář. Kulaté nebo oválné. Poloha Zavřete akumulace na rtech, zejména na dně (Obr. 19-7), kolem úst a na nose.

Lokalizace Rty, sliznice (obr. 19-8), obvod přirozených děr, nos, brada, dlaně a chodidla, zadní povrch rukou.

Povinné označení Peutzova syndromu - Jeghers - skvrny hnědé, černé nebo modro-černé, náhodně rozptýlené na dásních, sliznicích a tvrdém patře.

Hyperpigmentované proužky, občas - difuzní hyperpigmentace nehtového lůžka.

Malé polypy, méně často - tlusté střevo. Je možná invaze a obstrukční střevní obstrukce. Adenokarcinom se může vyvinout z polypu.

Hyperpigmentované skvrny na kůži Freckles (lehčí než lentigo v Peutz-Jeghersově syndromu); sentimentální lentigo; to, více lentigines, Elektrokardiografické abnormality - - elektrokardiografické poruchy, oční hypertelorismus - hyperthelia-ismus, plicní stenóza - plicní stenóza tepna, Abnormality genitálu - tečení-torhizm, hypospadie, zpomalení růstu - - zpoždění růstu, hluchota hluchota LEOPARD (Lentigines syndrom syndrom je častější než Peutz-Jeghersův syndrom); primární adrenální insuficience, syndrom Cronkite-Canada, Gardnerův syndrom. Sliznice pigmentace

Ústavní pigmentace u zástupců barevných ras, tetování amalgámu, léčba zidovudinem.

Obrázek 19-7. Peitz-Egersův syndrom. Mnohonásobné tmavě hnědé Lentigo na červené hranici dolního rtu

Lentigo. Posílení syntézy melaninu v epidermis (s lokalizací lentiga na dlaních a chodidlech může být narušen přenos melanosomů do keratinocytů). Zvýšená akumulace melaninu v melanocytech a buňkách bazální vrstvy epidermis. GI polypy. Hamartomy. Kombinace hladkosvalových a žlázových prvků.

Obecný krevní test

Je možná posthemoragická anémie.

Analýza fekální okultní krve pro detekci asymptomatického krvácení.

U každého pacienta s lentiginózou je nutné vyšetřit gastrointestinální trakt.

Anamnéza, klinický obraz a detekce gastrointestinálních polypů.

Aktuální a prognóza

Pouze nerozpoznaný maligní nádor gastrointestinálního traktu může vést k předčasné smrti. Japonci s Peutz-Jeghersovým syndromem mají nejčastěji maligní nádory, takže vykazují profylaktickou kolektivii.

Pokud pacient trvá na tom, že lentigo může být odstraněno laserem.

Každých 1-2 let musí být pacient vyšetřen gastroenterologem nebo chirurgem. Polypy o velikosti větší než 1,5 cm, stejně jako krvácení, se odstraní.

Obrázek 19-8. Peitz-Egersův syndrom. Na sliznici tváří jsou viditelné shluky tmavě hnědých skvrn

http://dermatology.my1.ru/publ/fitzpatrick/1/sindrom_pejtca_egersa/131-1-0-304

Peutz Jagers

Většina identifikovaných polypů má tenkou nohu, která nezahrnuje svalovou desku sliznice. Povrch juvenilního polypu je hladký, vzácně je laločnatý. Špička polypu je však často erodována a mírně krvácena (Obr. 12-11). Juvenilní polypy mají různé velikosti, ale jejich průměr málokdy přesahuje 2 cm. Velikost a tvar tubulů se může lišit, ale nejsou žádné známky atypismu. Epiteliální tubuly se zdají být spletité a cystické dilatace, jsou naplněny hlenem a zánětlivými buněčnými elementy. Tam je významné zesílení jeho vlastní desky a velké oddělení jeho trubek. Sliznice svalové destičky zůstává nedotčena. Povrch je pokryt jednovrstvým cylindrickým epitelem.
Existují dvě teorie patogeneze juvenilních polypů. Někteří věří, že tyto polypy mají čistě zánětlivý původ [20, 50, 65], jiné umožňují malformaci hamartomu lamina propria a žláz [35].
Hlavním příznakem je anální krvácení, které je obvykle přechodné povahy a málokdy je hojné. Někdy polyp může vypadnout z řiti. Pacienti s juvenilními polypy často nemají žádné příznaky. Při digitálním rektálním vyšetření je konzistence juvenilního polypu hustší než adenomatózní polyp podobné velikosti.

Polyp Peitz-Jeghers
Peitz-Jeghersův syndrom je dědičné onemocnění charakterizované kombinací gastrointestinálních polypů, pigmentací kůže a / nebo sliznic [33, 47].
Onemocnění je přenášeno dědičností dominantního genu podle Mendela. Mukokutánní pigmentace je prezentována ve formě pihovatých skvrn, lokalizovaných hlavně na rtech a sliznici tváří, stejně jako na prstech prstů. Primární lokalizace polyps je tenké střevo, ale oni jsou také nalezeni v žaludku a tlustém střevě. Polypy mohou být osamocené, ale obvykle jsou mnohonásobné. Ve většině případů celkový počet polypů není tak velký jako u familiární polypózy a má asi tucet.

Makroskopické projevy Pitz-Jeghersových polypů (P-E) se podobají podobným adenomům podobné velikosti (Obr. 12-13). Polypy mohou být velké a dosahují průměru 5 cm. Velké polypy mají nohu, jejich povrch je hyperemický a erodovaný.
Polyeps P.E. má rozvětvený stroma sestávající ze svalové desky sliznice v kombinaci s hyperplastickým glandulárním epitelem.

Obr. 12-13. Polyp v Peutz-Jeghersově syndromu.

Glandulární epitel se podobá sliznici dělohy. Hyperplastické žlázy obsahují velké množství pohárkových buněk. V jednotlivých případech je zaznamenáno prodloužení žláz, někdy mohou být zakřivené a ve tvaru spirály. Glandulární hyperplazie není zpravidla doprovázena atypismem (Obr. 12-14). PE polypy jsou hamartomy a nejsou považovány za prekancerózní onemocnění. Bylo však zaznamenáno několik hlášení o maligních gastrointestinálních nádorech [10, 14, 36]. Kombinace PE syndromu a gastrointestinálního karcinomu je spolehlivě dokumentována. Cochet a kol. [10] uvádí dva případy metastatického gastrointestinálního karcinomu, u kterých došlo k výrazné dysplazii u gamartomických polypů. Tato skutečnost naznačuje, že PA polypy proliferují a mohou být prekurzory rakoviny.
Máme zkušenosti s pozorováním případu syndromu PE s několika polypy v tlustém střevě. U všech polypů byl stanoven typický histologický obraz, charakteristický pro toto onemocnění, a v jednom z nich - centrum těžké dysplazie v sliznici (Obr. 12-13 - 12-15).

http://www.colonoscopy.ru/projects/nagasako/texts/12-5.htm

Co způsobuje Peutz-Jeghersův syndrom a jak se ho zbavit

Peitz-Jeghersův syndrom je genetická patologie, která je poměrně vzácná. Má dominantní typ dědictví a v 50% případů může být přenášen z rodičů na děti. Pohlaví a rasa neovlivňují vývoj onemocnění. Rizikem tohoto syndromu je, že zažívací a reprodukční systémy mohou být postiženy maligními neoplazmy.

Důvody

Syndrom, který je doprovázen výskytem polypů v gastrointestinálním traktu, stejně jako pigmentací sliznic a kůže, byl poprvé popsán v pracích Dr. Peitze a pozdější informace o patologii se objevily ve studiích Egers a Touraine. Peitz dospěl k závěru o dědičné povaze onemocnění na základě pozorování členů stejné rodiny.

Jinými slovy, všiml si identických znaků:

  • pigmentace obličeje;
  • střevní polypóza.

Poznatky později potvrdili Egers a Touraine.

Syndrom, pojmenovaný po Peutzovi a Jeghersovi, vzniká, když určitá část chromozomu mutuje. Jedná se o transformaci genu STK11. Produkce enzymu závisí na normálním fungování této oblasti, jejímž úkolem je kontrolovat důležité procesy v těle.

Enzym je zapojen do:

  1. Sekvenováním nově vzniklých buněk v tkáních.
  2. Prevence růstu nádorů v zažívacím traktu a reprodukčním systému.
  3. Intermembránová interakce mezi buňkami.
  4. Aktivace jejich smrti, která je naprogramována.

Pokud gen mutuje, je funkce enzymu narušena. Buňky tak rostou a rychle se množí, což vede k růstu.

Otázka příčiny genové mutace není dosud prozkoumána.

Klinické projevy

Syndrom je charakterizován výskytem znaků ve formě:

  • jedno nebo více útvarů, které mohou být lokalizovány na jakýchkoli místech gastrointestinálního traktu;
  • bolestivé abdominální nepohodlí;
  • ztráta krve;
  • anémie;
  • pigmentové skvrny, které pokrývají kůži, ústní sliznici, oblast v blízkosti zrakových orgánů a řitní otvor, ohraničení rtů, dlaní a dalších oblastí.

Objevující se skvrny nepřinášejí bolestivé pocity a jsou zbarvené do modrobílé barvy. Postupem času se stíny skvrn stávají méně patrnými, nicméně to platí pouze pro útvary na povrchu kůže. Pokud jsou přítomny na sliznici, jejich barva zůstává stejná, jaká byla. Skvrny mají oválný nebo zaoblený tvar a mezi nimi jsou oblasti zdravé kůže.

Polyp, který se vyskytuje v Peutz-Jeghersově syndromu, je často lokalizován v tenkém střevě, ale polyposis je možný kdekoli v gastrointestinálním traktu. Velikost nádoru je až 5 - 6 cm, pokud se polypóza nezbaví v čase, protože její progrese je možná u značných komplikací:

  • intestinální obstrukce;
  • otok střevní stěny;
  • problémy s krevním oběhem na některých místech, která je plná smrti tkáně.

Nejnebezpečnějším důsledkem syndromu je malignita nádorů. Pacienti s diagnózou tohoto onemocnění mají 10krát vyšší pravděpodobnost, že se budou zabývat onkologií.

Diagnostické metody a léčba

Přítomnost syndromu může být stanovena již během vyšetření pacienta.

Velký význam má diferenciální zkoumání.

Medicína zatím nemůže pacientům nabídnout takové metody, které by pomohly trvale odstranit syndrom. Lidé s takovou nemocí by měli navštívit lékaře po celý život, aby včas odhalili sebemenší negativní změny.

Jakékoliv příznaky vyvolané progresí polypózy jsou odstraněny pomocí chirurgického zákroku.

V závislosti na velikosti polypů a rozsahu léze je přiřazena:

  1. Endoskopie. Lékaři se k této metodě uchylují v přítomnosti útvarů do 1,5 cm.
  2. Laparoskopie. Používá se k vyrovnání se s polypy, jejichž rozměry překročily značku 1,5 cm.
  3. Laserová excize.

Když se začne obtěžovat akutní bolest a objeví se střevní obstrukce, je indikována urgentní hospitalizace s následnou operací. Pokud pacient není léčen, může zemřít.

Aby se zabránilo výskytu patologie, není možné. Nicméně, podle lékařských doporučení, bude člověk schopen chránit se před různými komplikacemi.

http://proctologi.com/kishechnik/sindrom-pejttsa-egersa.html

Peutz-Jeghersův syndrom: je to hrozné onemocnění?

Jedním z nejzávažnějších onemocnění trávicího systému, který má genetickou povahu, je difuzní polypóza postihující konečník a tlustý střevo. Tato choroba by měla být odlišena od poškození jedinými a skupinovými polypy, protože stávkováním osoby v mládí, ve věku 50 let, v téměř 100 procentech případů se stává onkologií. Onemocnění se může vyskytovat ve třech hlavních formách:

  • Podobně jako difúzní familiární polypóza;
  • Gardnerův syndrom;
  • Peitz-Jeghersův syndrom.

Je to o posledním druhu, o kterém budeme hovořit podrobněji, zejména zjistíme, co způsobuje jeho vývoj, zvažujeme symptomy nemoci a způsoby její léčby.

Důvodem je dědičnost

Pokud jde o důvody pro rozvoj tohoto syndromu, odborníci identifikují pouze dědičnou predispozici. Statistiky jsou zklamáním: jsou-li v rodině osoby, která je postižena nemocí, příbuzní, onemocní s téměř 100% pravděpodobností. Přesněji řečeno, nemoc bude již v něm uložena od narození as časem, zpravidla v poměrně mladém věku, se projeví.

Zdálo by se, že je vše zcela jasné. Ve skutečnosti se lékaři domnívají, že toto onemocnění je jedním z nejvíce špatně pochopených. Jde o to, že zatímco vědci dokázali identifikovat pouze jeden gen, jehož přítomnost určuje ohroženou osobu. Lékaři však naznačují přítomnost řady dalších genů, které ještě není možné identifikovat.

Jak se projevuje nemoc?

Hlavní příznak onemocnění - charakteristické pigmentové skvrny, které lze určit řadou příznaků:

  • pokrývají jak kůži, tak sliznice;
  • malé velikosti, zřídka přesahující tři až čtyři milimetry v průměru a kulaté nebo oválné;
  • jsou jasně odděleny od sebe a nikdy se nespojují, jsou vždy odděleny alespoň malými plochami zcela čisté kůže;
  • barevný gamut se může lišit od žlutavě hnědých až po poměrně nasycené hnědé tóny, zatímco skvrny, které jsou umístěny na sliznicích, stejně jako červené okraje rtů, se liší modravě hnědým tónem;
  • věkové skvrny jsou nápadně odlišné od běžných pih, obvykle sezónní povahy a mění intenzitu barvy v závislosti na ročním období, a nikdy nevyčnívají nad povrch kůže, což je umožňuje odlišit je od krtků a jiných útvarů.

Tento příznak je zpravidla doprovázen řadou dalších, zejména bolestí břicha a rachotem, přetrvávajícím nadýmáním, průjmem a celkovou slabostí. Kromě toho se může v některých případech objevit Peutz-Jeghersův syndrom bez všech výše uvedených jevů. Ale i v případě posledně uvedeného se pacient nemusí včas obávat. Jde o to, že popsané symptomy jsou charakteristické pro mnohé další nemoci a patologické stavy, dokonce i banální otravu jídlem.

Metody a metody léčby

Pacienti trpící tímto syndromem, stejně jako jejich příbuzní, u kterých se onemocnění neprojevilo, by měli být neustále ve výdejním rejstříku a současně by měli být vyšetřeni nejméně jednou nebo dvakrát ročně pomocí rentgenového záření. Taková opatření nejsou vůbec zbytečným opatrením, protože pomáhají udržet růst polypů pod kontrolou.

Léčba onemocnění závisí na povaze polypousních lézí:

  1. S jedním velkým polypem, odborníci trvají na provedení chirurgického zákroku nebo provedení jemnějšího laserového zásahu, který by měl být proveden co nejrychleji, před nástupem komplikací.
  2. Mnohonásobné polypy - jev je komplexnější a špatně pochopený. Odborníci zatím nemohou dosáhnout konsensu o metodách, které by měly být použity při jejich léčbě. Mnozí však stále doporučují, aby se preventivní opatření obraceli k šetřící dietě, a čas od času podstoupili léčbu s léky, které mají mírný stahující účinek. Jedná se zejména o tanalbin, bismut sodný a další prostředky tohoto druhu, které zabrání následnému růstu polypů a dokonce krvácení. Moderní endoskopická technika je také používána odstranit takové polypy, ale to není efektivní ve všech případech.

Samostatně stojí za to zdůraznit, že v případě vzniku komplikací, například obstrukční střevní obstrukce nebo gastrointestinálního krvácení, pacient potřebuje okamžitou hospitalizaci na chirurgickém oddělení. Zpoždění v tomto případě je nesmírně nebezpečné a může dokonce stát nemocný člověk životem.

http://pishhevarenie.com/zabolevaniya-zhkt/sindrom-pejttsa-egersa-tak-li-strashno-zabolevanie/

Publikace Pankreatitida